Présentation / Historique

La maladie de Huntington (MH) est une affection génétique du système nerveux central, neuro-dégénérative, héréditaire et incurable à ce jour.

Autrefois appelée Chorée de Huntington, elle doit son nom à Georges Huntington, médecin américain, qui fût le premier à la décrire scientifiquement en 1872.

Auparavant, elle était appelée « danse de Saint Guy » du fait des signes les plus visibles: les mouvements involontaires.

La Maladie de Huntington provoque la destruction des cellules du système nerveux central: le noyau caudé, et le putamen d’abord puis, lorsque la maladie progresse, le cortex cérébral.

Le noyau caudé et le putamen sont reliés à de nombreuses parties du cerveau: ils aident à contrôler les mouvements du corps, les émotions, la pensée, le comportement et la perception du monde extérieur.

Lorsque les cellules du cerveau meurent, les personnes atteintes de la M.H éprouvent des difficultés à contrôler leurs mouvements, à se souvenir d’événements récents, à prendre des décisions ou encore à contrôler leurs émotions.

La M.H touche indistinctement les femmes et hommes adultes.

Elle se déclare généralement entre 30 et 45 ans.

Le décès du malade survient le plus souvent entre 10 et 15 ans après l’apparition des premiers symptômes.

Cependant, il arrive parfois qu’elle survienne au cours de l’enfance ou de l’adolescence (forme juvénile) ou encore chez des personnes de plus de 70 ans.